Recenzovaný článek. ?Roztroušená skleróza mozkomíšní u čtrnáctileté dívky

Souhrn: Roztroušená skleróza mozkomíšní (RSM) je autoimunitní chronické onemocnění centrální nervové soustavy (CNS), to znamená mozku a míchy. Dochází při ní k rozpadu myelinových pochev a nevratným poškozením axonů a ner­vových buněk na podkladě imunologických pochodů, u nichž jistou úlohu hrají dědičné faktory, faktory životního prostře­dí, popřípadě též viry. Předložená kazuistika popisuje případ 14leté pacientky léčené od 12 let pro juvenilní relaps-remitentní formu RSM s vysokou aktivitou onemocnění.

Klíčová slova: roztroušená skleróza - hemiparéza - ataka.

(Multiple sclerosis in 14 years old girl)

Summary: The multiple sclerosis (MS, the Czech abbreviation is RSM) is an autoimmune chronical disease of the central nervous system (CNS), it means of brain and spinal cord. It occurs in the case of disintegration of the myeline sheaths with the irreversible damage of axons and neurons on the basis of the immunological processes in which play some role the hereditary factors, the environemental factors, maybe the viruses as well. The below mentioned case study describes the ca­se of a 14 years old female patient, who has been being treated since the age of 12 years for the juvenile relapse- a remitent form of MS/RSM with the high activity of the disorder.

Keywords: multiple sclerosis - hemiparesis - attack.

Úvod

S roztroušenou sklerózou se setká­váme i u dětských pacientů, kde toto onemocnění tvoří 2 až 5 % z celé popu­lace pacientů s RSM. Podle věku se dě­lí na časně infantilní, infantilní a juvenilní formu, nejčastěji s relaps-remitentním průběhem. O prognóze RSM dětského věku je velmi málo informa­cí, ale obecně platí, že má méně pro­gresivní průběh, ale vyšší počet atak s rychlejší úpravou neurologického de­ficitu. Významně ovlivňuje kvalitu ži­vota již v mládí, proto nejde o onemoc­nění s benigním průběhem.

Diagnostika se opírá o klinický obraz, vyšetření MR mozku, míchy, vyšetření likvoru a evokovaných potenciálů. Léčba je založena na terapii atak, vzácně je podávána kontinuál­ní imunosuprese. V současné době je tendence ke včasnému zahájení imunomodulační terapie (léky ovlivňující­mi onemocnění - DMD) i u dětských pacientů (Taláb, 2008).

Kazuistika

Naše sdělení pojednává o 14leté dívce K. D., která je od 12 let léčena pro juvenilní relaps-remitentní formu RSM s vysokou aktivitou onemocnění. Do­sud prodělala celkem 8 relapsů. Dív­ka je z 2. fyziologické gravidity, porod a poporodní období bez komplikací, psychomotorický vývoj bez pozoruhodností, je očkována dle očkovací­ho kalendáře, bez komplikací. V ana­mnéze jsou opakovaně angíny, jinak dosud vážněji nestonala. Průběh onemocnění 1. ataka - 07/06, centrální levostranná hemiparéza včetně léze n. VII. vle­vo s poruchou visu. Potíže vznikly ná­hle ráno po probuzení bez známé­ho provokačního momentu. Nález na MR mozku + MR míchy splňuje dia­gnostická kritéria pro RSM. Vyšetře­ní likvoru vyloučilo akutní neuroinfekci, potvrzen nález 19 oligo IgG pásů v alkalické frakci, které nejsou v séru, podporující diagnózu RSM. Vyšetře­ní VEP (zrakové evokované potenciá­ly) též svědčí pro RSM. Zahájena tera­pie Solu-Medrolem i. v. v dávce celkem 3 g s následnou sestupnou perorální léčbou Medrolem. Terapii tolerova­la dobře. Vzhledem k lehce depresiv­nímu ladění podávány benzodiazepiny, následně antidepresiva SSRI (Sertralin). Po dobu pobytu rehabilitovala s postupným zvyšováním zátěže s pří­znivým efektem.

2.  ataka - 10/06, porucha hybnos­ti pravé dolní a levé horní končetiny (PDK, LHK), retence moči s progresí počtu ložisek na MR mozku, se znám­kami aktivity onemocnění. Zaháje­na opět pulsní terapie Solu-Medrolem i. v. (3 g), s následnou sestupnou léč­bou Medrolem p. o., s úpravou stavu.

3.  ataka - 12/06, porucha hybnosti pravostranných končetin v souvislos­ti s infektem horních cest dýchacích, zejména PDK, a poruchy rovnová­hy. Podána injekční vitaminoterapie (Milgamma inj.), bez zlepšení, ná­sledně přeléčena pulsy Solu-Medrolu i. v. (3 g) se zlepšením. 4.  ataka - 01/07, při virovém infektu s febriliemi rozvoj senzitivní symptomatiky. MR míchy s nálezem míš­ních plak v úrovni C2/3 se známkami aktivity onemocnění. Vzhledem k dal­šímu relapsu byla zvažována plazmaferéza - hematology nedoporučena pro možná rizika u dětského pacienta. Přeléčena antibiotiky a inj. vitaminy. Nasazena kontinuální perorální imunosuprese (Imuran 25 mg). Splněna indikační kritéria léčby DMD - Copaxonem inj. s. c.

5.  ataka - 02/07, senzitivní míšní a pyramidová symptomatika (LHK, PDK) při respiračním infektu. Zaháje­na kúra plazmaferézou, celkem 5krát, s příznivou odezvou a regresí neu­rologického deficitu. Léčba podává­na ve spolupráci s oddělením klinické hematologie a byla dobře tolerována. Pro významnou hypogamaglobulinémii G podána infúze intravenózního imunoglobulinu (IVIG) s doporučením opakování aplikace IVIG v inter­valu á 4 týdny.

6.  ataka - 03/07, recidiva senzitivní symptomatiky při stresu, podána 2. dáv­ka IVIG (15 g) s efektem. 04 a 05/07 apli­kace 3. a 4. dávky IVIG bez komplikací. V 05/07 zahájena terapie DMD - Copaxonem inj. s. c. 1krát denně. Proveden zácvik autoaplikace a edukace rodiny. Léčbu dívka toleruje bez lokálních či celkových komplikací. V terapii IVIG pokračováno v intervalu á 1 měsíc do 10/07 (celkem 9krát). Po dobu podávání IVIG byla dívka zcela bez respiračních infektů. Vzhledem k 6měsíční anamnéze terapie DMD léčba IVIG ukončena a ponechána kontinuální imunosupresivní terapie Imuranem.

7.  ataka - 02/08, centrální pravostranná hemiparéza, vertigo. Podá­na pulsní terapie Solu-Medrolem (3 g) s následnou sestupnou perorální léč­bou Medrolem.

8.  ataka - 03/08, ráno po probu­zení zjištěna centrální monoparéza PDK, MR mozku se stacionárním nálezem, bez progrese velikosti i počtu ložisek, bez známek aktivity. Indiko­ván návrat k původní duální imuno-modulační léčbě (IVIG 15 g 1krát měs. + Copaxone inj. s. c. 1krát denně).

Ošetřovatelské diagnózy

•     Alterace kognitivních funkcí z dů­vodu základního onemocnění

•     Bezmocnost z důvodu základního onemocnění

•     Bolest akutní z důvodu základního onemocnění

•     Potencionální riziko vzniku infek­ce z důvodu zavedení periferního žilního katetru

•     Neznalost pojmů z důvodu nedo­statečné informovanosti 

•     Pocit osamělosti z důvodu citové deprivace, tělesné a sociální izolace

•     Poruchy adaptace z důvodu hospi­talizace

•     Poruchy soběstačnosti z důvodu základního onemocnění

•     Poruchy sociální interakce z důvo­du základního onemocnění

•     Porucha spánku z důvodu změny prostředí, odpoutání od rodičů

•     Porucha tělesné hybnosti z důvodu základního onemocnění

•     Snížená schopnost pečovat o své zdraví z důvodu základního one­mocnění

•     Strach z důvodu hospitalizace a prováděných vyšetření a výkonů

•     Únava z důvodu základního one­mocnění a následné léčby

•     Úzkost z důvodu podstatné změny zdravotního stavu

•     Vliv správného individuálního přístupu na léčebný režim z důvo­du zkvalitnění zdravotní péče a léčebného režimu

Závěr

Touto kazuistikou jsme chtěly upozor­nit na onemocnění 14leté dívky s juvenilní relaps-remitentní formou RSM, s vysokou aktivitou choroby, která v průběhu téměř 2 let prodělala cel­kem 8 atak onemocnění. Úvodní ata­ky byly přeléčeny standardně pulsní kortikoterapií, následně byla podána série plazmaferéz. Vzhledem k pro­gresivnímu průběhu onemocnění by­la zajištěna duální imunomodulační terapií (IVIG + Copaxone inj.) v kom­binaci s kontinuální perorální imunosupresí. Po 2 letech došlo ke stabilizaci stavu, dívka pokračuje v řádné školní docházce (8. třída) a je bez významné­ho funkčního deficitu, v dobré fyzické i psychické kondici.

Literatura:

1. Taláb R. Cesta ke spolehlivé diagnos­tice roztroušené sklerózy mozkomíšní Neurol. pro praxi 2008; 9: 210-214.

Recenzovaly:

MUDr. Alena Novotná, vedoucí MS centra Neurologické kliniky Pardubické krajské nemocnice

MUDr. Olga Zapletalová, vedoucí MS cent­ra Neurologické kliniky FN Ostrava

 

• tisk
• předplatit si