Edukácia rodičov dieťaťa s nefrotickým syndrómom v domácom prostredí

Súhrn: V polovici 20. storočia mal nefrotický syndróm úmrtnosť viac ako 80 % nielen na vlastnú chorobu, ale aj na kom­plikácie. Zavedením kortikoidov a antibiotík do liečby sa znížila mortalita pod 3 %. Ochorenie rozmanitosťou svojich kli­nických prejavoch a ich zásahom do telesnej a psychosociálnej oblasti dieťaťa si vyžaduje komplexný prístup zo strany se­ stier. Zdĺhavý liečebný proces, ktorý po stabilizácii zdravotného stavu pokračuje v domácom prostredí, si vyžaduje dodr­žiavanie režimových opatrení zo strany dieťaťa ako aj rodičov.

Kľúčové slová: nefrotický syndróm – edukácia – režimové opatrenia – domáce prostredie.

(Education parents of children with nephrotic syndrome at home setting)

Summary: In the mid­20th century had nephrotic syndrome mortality over 80 % only for their own disease, but also to complications. The introduction of corticosteroids and antibiotics in the treatment reduced the mortality rate below 3 %. Disease diversity of its clinical manifestations, and their interference with the physical and psycho­social sphere of the child requires a comprehensive approach by nurses. Lengthy healing process after stabilization of health continues at ho­me, and requires adhere regime measures by the child and parents.

Key words: nephrotic syndrome – education – regime measures – home setting.

V klinickej praxi sú rozlišované tri formy nefrotického syndrómu (kon­genitálny, primárny a sekundárny), avšak viac ako 90 % z nich v detskom veku predstavuje primárny nefrotic­ký syndróm zaraďovaný medzi auto­imunitné ochorenia. Klinický obraz je výsledkom poškodenia glomerulárnej filtrácie obličiek.

Základné prejavy nefrotického syndrómu

Medzi nosné laboratórne prejavy patrí výrazná proteinúria s následnou hypo­proteinémiou a hyperlipidémia. Zme­ny dotýkajúce sa množstva bielkovín v krvnom sére menia osmotický tlak v cieve, v dôsledku čoho vznikajú vý­razné opuchy – hlavný klinický sym­ptóm. Opuchy viečok, sakrálnej ob­lasti, genitálií, dolných končatín, ako aj hromadenie tekutín v telových duti­nách spolu s únavou, bledosťou, zníže­nou diurézou sú základné prejavy po­zorované samotnými rodičmi. Ďalšie symptómy súvisia s možným rozvoj­om komplikácií ako napr. generalizo­vaný opuch, bielkovinová malnutrícia, hyperkoagulačný stav, porucha lipido­vého metabolizmu, hypovolémia.

Diagnostika

Diagnostika využíva zhodnotenie kli­nických prejavov, doplnené komple­xom laboratórnych vyšetrení, ktoré poukážu na množstvo vylúčených bielkovín v moči (tzv. kvantitatívna proteinúria), hladiny bielkovín a tu­kov v krvnom sére a funkčné vyšet­renia glomerulov. Biopsia obličiek je postupom vykonávaným pri kompli­kovaných, na základnú liečbu nere­agujúcich foriem nefrotického syn­drómu. Základom v liečbe je dlhodo­bá aplikácia kortikoidov, ktorá vedie v úprave klinického stavu a laboratór­nych zmien. V opačnom prípade ho­voríme o tzv. kortikorezistentnej for­me vyžadujúcej v liečbe aj cytotoxické imunosupresíva. Liečba prebieha po­ čas hospitalizácie, je doplnená diétou, podávaním diuretík, profylaktickou aplikáciou ATB. Dieťa nevystavujeme chladu a zabezpečujeme teplé, pokojné prostredie. Po úprave zdravotného sta­vu je dieťa prepustené z nemocnice do­mov, pričom je dispenzarizované.

Starostlivosť v domácom prostredí

Vzhľadom k veľkému rozsahu režimo­vých opatrení, ktoré by rodič mal ovlá­dať a u svojho dieťaťa dodržiavať v do­mácom prostredí, je potrebné začať s edukáciou pred prepustením do do­mácej starostlivosti. Podľa aktuálne­ho zdravotného stavu dieťaťa sú vedo­mosti rodičov dopĺňané a korigované aj v rámci dispenzárnej ambulantnej starostlivosti.

Dispenzárna starostlivosť. Frek­venciu návštev v nefrologickej ambu­lancii stanovuje vždy lekár a závisí od aktuálneho zdravotného stavu dieťaťa. Dispenzár umožňuje neustálu komu­nikáciu medzi rodičom/dieťaťom a le­károm/sestrou, zaisťuje priebežné sle­dovanie vývinu ochorenia (meranie fyziologických funkcií, výšky, hmot­nosti, glykémie, glykozúrie, minerálov a bielkovín v krvom sére, lipidogramu, sleduje sa vnútroočný tlak, denzito­metria, edémy apod.) a dáva možnosť úpravy liečebných zásahov tak, aby sa predišlo zhoršeniu ochorenia.

Obmedzenia v pohybovej aktivite. Dieťa s nefrotickým syndrómom prvé mesiace po prepustení z nemoc­nice nenavštevuje školské, resp. pred­školské zariadenie. Nástup na školskú dochádzku je závislý od zdravotného stavu dieťaťa a odporúča ho detský ne­frológ. Nevyhnutné je vyhýbať sa ak­tívnej športovej činnosti po dobu mi­nimálne 1–2 rokov. Aktívny šport za­ťažuje organizmus, podnecuje možné zhoršenie zdravotného stavu a po úprave ochorenia predstavuje rizikový faktor recidívy.

Avšak absolútny zákaz akého­koľvek pohybu taktiež nie je možné odporúčať. Pohyb je pre dieťa prirodzený a veľmi dôležitý. Udržuje dieťa v dobrej fyzickej a psychickej kondí­cii a je dobrým stimulom pre správny rast kostí a ich mineralizáciu. Pripúta­ním dieťaťa k posteli sa zvyšuje riziko vzniku osteoporózy (nežiaduci účinok kortikoidov – viď nižšie).

Vyhýbať sa pohybovej aktivite je teda nevhodné a nežiadúce, je však dôležité zvoliť správny druh pohybu a regulovať jeho intenzitu. Medzi naj­vhodnejší pohyb radíme prechádzku vykonávanú pešo, prípadne bicyklom či kolobežkou. Pri pohybovej aktivite musíme predchádzať výraznému za­ťaženiu organizmu a teda aj obličiek, spoteniu dieťaťa. Nepoužívame kolies­kové korčule, skateboard, beh, kúpa­nie na kúpaliskách, sánkovanie, lyžo­vanie, dlhšie trvajúci tanec, skákanie na švihadle. Uprednostňujeme po­hyb kratšie trvajúci, ale opakujúci sa 2­-3krát denne, ak to dovoľuje poča­sie. Pohybová aktivita musí byť uspôsobená aj schopnostiam dieťaťa, úna­ve, svalovej slabosti, ktorá sa dostavuje vplyvom kortikoidov. Preto je dôleži­té zaistiť dieťaťu aj kvalitný nočný, prí­padne denný spánok. Rodičia musia pohybu v exteriéri a interiéri uspôso­biť oblečenie dieťaťa, aby sa nenachla­dilo, lebo je náchylnejšie na vznik infekcií. Dieťa sa nesmie pohybovať na priamom slnku. Pohybová aktivita nie je vhodná, ak je dieťa nachladené, kaš­le, užíva antibiotiká.

Diéta. Poškodenie glomerulov pri nefrotickom syndróme vedie k vý­raznej proteinúrii, v dôsledku čoho kle­sá sérová koncentrácia bielkovín. Hy­poproteinémia mení intravaskulár­ny osmotický tlak. Jeho kompenzácia sa prejaví presunom tekutín z krvnej plazmy do extravaskulárneho priesto­ru za vzniku výrazných edémov (najvý­raznejší klinický symptóm ochorenia). Strata bielkovín z organizmu obličkami je preto korigovaná jeho zvýšeným prí­jmom stravou (chudé biele mäso, níz­kotučné mlieko, mliečne výrobky, stru­koviny). Ďalšie špecifiká diétneho re­žimu súvisia s nežiaducimi účinkami kortikoidov (viď nižšie).

Sledovanie hmotnosti dieťaťa sa odporúča 1krát týždenne, vždy za rov­nakých podmienok. Hodnota sa za­znamenáva. K zvýšeniu hmotnosti do­chádza z nasledujúcich dôvodov: zadr­žiavanie sodíka a vody v organizme, ukladanie tukov, zvýšený apetít a zvý­šený objem prijatej potravy.

Self-monitoring proteinúrie. V niektorých prípadoch lekár môže odporučiť priebežné sledovanie pro­teinúrie v domácom prostredí pro­ stredníctvom indikačných papierikov.

Kortikoidy a ich nežiaduce účinky

Pri liečbe nefrotického syndrómu predstavujú kortikoidy liek prvej voľ­by, pričom sa užívajú dlhodobo (niekoľko mesiacov až rok). V prípade kortikosenzitívnych foriem dochádza pomerne rýchlo k úprave zdravotné­ho stavu a zlepšovaniu laboratórnych parametrov (predovšetkým hypopro­teinémie a proteinúrie). Pri dlhodobej externej liečbe kortikoidmi sa supri­muje os hypotalamus – hypofýza – nadobličky. Po vysadení kortikoidov je preto nutné považovať dieťa mini­málne po dobu 6 mesiacov za adrenál­ne insuficientné, najmä pri záťažových situáciách.

Náhle vysadenie liečby môže viesť k adrenálnej kríze s príznakmi ako je letargia, únava, nauzea, anorexia, zá­vraty, hypoglykémia, hyponatriémia, hypotenzia, dehydratácia, až poru­chy vedomia. Na základe uvedeného je nutné rodičov upozorniť, aby dodržia­vali frekvenciu a dávku lieku, a nikdy ho náhle nevysadili bez konzultácie s lekárom. Jednotlivé nežiadúce účin­ky kortikoidov závisia od druhu, spô­sobu aplikácie, dĺžky a dávky. Preto sa odporúča, aby v dokumentácii bol jed­noznačne uvedený druh lieku a zavie­dol sa tzv. „preukaz pacienta liečené­ho kortikoidmi“ za účelom evidencie nežiaducich účinkov. Prakticky všet­ky nežiaduce účinky sú dočasné a po niekoľkých týždňov po vysadení lie­kov vymiznú. O nežiaducich účin­koch musia byť rodičia poučení a ve­dení k tomu, aby dodržiavali režimo­vé opatrenia.

K základným nežiaducim účinkom patria:

1. Žalúdočné vredy v dôsledku zvýše­nej sekrécie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku. Režimové opatrenia: aplikovať anta­cidum 30 minút pred podaním korti­koidov.

2. Zadržiavanie sodíka a vody v ciev­nom riečisku a organizme podnecuje vzostup telesnej hmotnosti a vznik se­kundárnej hypertenzie. Režimové opatrenia: obmedziť prí­jem soli v potrave a tekutinách (pri príprave jedál nepoužívať soľ, resp. iba v minimálnej miere, hotové jedlá nedosoľovať, k dochucovaniu jedál vy­užívať bylinky a vňate bohaté na váp­nik, pri výbere minerálnych vôd zo­hľadňovať ich celkovú mineralizáciu (200–500mg/l) a obsah sodíka (pod 20mg/l), nepodávať potraviny obsa­hujúce „skrytú“ soľ (údeniny, dehyd­rované výrobky, polotovary, slané po­chutiny). Nutnosťou je self­monito­ring krvného tlaku a jeho záznam. Pri sekundárnej hypertenzii môže lekár indikovať antihypertenznú farmako­logickú liečbu.

3. Telesné tuky. Kortikoidy zvyšujú apetít dieťaťa, niekedy hraničiaci až s „vlčím hladom“. Nadmerný príjem jedla, zmnoženie tukového tkaniva (rozvoj cushingoidného vzhľadu), spo­lu so zadržiavaním sodíka a vody v or­ganizme, podnecuje nárast telesnej hmotnosti a obezity. Súčasne dochád­za k hyperlipidémii, ktorá akceleruje proces aterosklerózy. Režimové opatrenia: obmedziť prí­jem živočíšnych tukov v strave (brav­čová masť, slanina, bravčové, hoväd­zie mäso, vnútornosti, maslo, vaječ­ný žĺtok, údeniny), uprednostniť tuky rastlinného pôvodu s obsahom poly­nenasýtených mastných kyselín (sójo­vý, slnečnicový, olivový olej, sója, ore­chy, rastlinné maslá, ryby), podávať nízkotučné mlieko a mliečne výrob­ky, pripravovať stravu varením, duse­ním, zvýšiť príjem vlákniny (ovocie, zelenina, strukoviny, celozrnné pe­čivo, otruby), regulovať nielen druh ale aj množstvo konzumovanej stra­vy z dôvodu zvýšeného apetítu. Po­dávať jedlo častejšie, v menších por­ciách, obmedzovať konzumáciu jedál vo večerných hodinách, nezvládnu­teľné chute korigovať príjmom zeleni­ny, ovocia, v domácom prostredí neskladovať voľne dostupné sladkosti. Lekár môže indikovať liečbu statínmi s cieľom znížiť hyperlipidémiu a tým znížiť riziko rozvoja aterosklerózy 

4. Hyperglykémia a rozvoj sekundár­neho diabetes mellitus. Režimové opatrenia: preventívne obmedzovať príjem jednoduchých cuk­rov (predovšetkým sacharózy na­chádzajúcej sa v sladkostiach, cuk­rovinkách a sladkých nápojov). Po diagnostikovaní sekundárneho dia­betu je treba rodičov komplexne edu­kovať o inzulinoterapii a regulovanej diabetickej strave.

5. Hypokalémia je dôsledkom strát kália močom. Prejaví sa napr. nevoľ­nosťou, únavou, celkovou slabosťou, svalovými kŕčmi, svalovou slabos­ťou, parestéziami či zmenami pulzovej frekvencie (tachydysrytmie). Režimové opatrenia: suplementovať straty draslíka tabletami.

6. Kortikoidy tiež poškodzujú tvorbu kolagénu v koži (koža atrofuje, vznika­jú strie, ekchymózy), podnecujú zvý­šenú potivosť a vedú k hypertrichóze (tá negatívne ovplyvňuje sebahodno­tenie najmä u dievčat v puberte). Režimové opatrenia: dieťa nekúpať, ale sprchovať. Pri sprchovaní použí­vať prípravky s neutrálnym pH, vy­hýbať sa mydlám a prípravkom sušia­cim kožu, kožu netrieť, ošetrovať hydratačnými prípravkami, sprchovanie prevádzať minimálne 1krát denne. Ak sa dieťa výraznejšie potí, zvýšiť frek­venciu osobnej hygieny, dbať na správ­ne prevádzanú perigenitálnu hygie­nu (prevencia infekcií močových ciest predovšetkým u dievčat v súvislosti s oslabenou imunitou), používať bie­lu bavlnenú bielizeň, bez nevhodných tesniacich gumičiek.

7. Osteoporóza, retardácia rastu. Režimové opatrenia: zaistiť prísun vitamínu D (kvapky, rybí olej), s jed­lom obsahujúcim tuky, prísun váp­nika v tabletách. Zaistiť dostatoč­nú konzumáciu vápnika stravou. Nosným zdrojom vápnika je mlieko a mliečne výrobky (podávame níz­kotučné, neponúkame tavené syry preich vysoký obsah kyseliny fosfo­rečnej). Denný prísun vápnika kom­binujeme nemliečnymi výrobkami s vysokým obsahom vápnika. Efek­tívnejšie vstrebávanie vápnika sa do­siahne, ak sa jeho denný príjem rov­nomerne rozloží do viacerých porcií. Prísun vápnika vo večerných hodi­nách súčasne znižuje vysokú nočnú aktivitu osteoklastov. Množstvo váp­nika vo vybraných druhoch potravín sa nachádza v tabuľke 1. Zaistiť pri­meranú pohybovú aktivitu. 

8. Svalová slabosť a svalová únava. Dieťa udáva bolesť svalov, neochotu chodiť či vykonávať dlhšiu chôdzu. Režimové opatrenia: zaistiť dieťaťu primeranú pohybovú aktivitu a správ­ne ju dávkovať (pri výraznej únave dieťa nenútiť, snažiť sa o kratšie a čas­tejšie prechádzky).

9. Znížená imunita. Kortikoidy vedú k supresii jednotlivých funkcií imu­nitného systému, v dôsledku čoho je dieťa náchylnejšie na vznik rôznych infekcií, a k spomalenému hojeniu rán. Akákoľvek infekcia pritom môže byť podnetom z dekompenzácii, až re­lapsu ochorenia, preto musí byť lieče­ná rýchlo a efektívne. Režimové opatrenia: chrániť dieťa pred infekciou (obmedziť cestovanie v hromadných dopravných prostried­koch, nezdržiavať sa v miestnostiach s veľkým počtom ľudí, pravidelne ve­trať miestnosť, v ktorej sa dieťa nachád­za, zaistiť čisté prostredie, umývať ru­ky sebe a dieťaťu, používať jednorázové vreckovky, ponúkať dieťaťu ovocie a ze­leninu ako nosný zdroj vitamínov, dieťa izolovať od chorého člena rodiny). Ďalej je treba sledovať telesnú teplotu, pri pr­vých známkach infekcie okamžite kon­taktovať lekára.

10. Zmeny psychického stavu. Vply­vom kortikoidov býva dieťa podrážde­né, má rýchle zmeny nálad, môže byť agresívne voči svojmu okoliu, má ten­denciu k smútku, uzatváraniu sa do se­ba, depresii. Zmeny nálad sú hlavne u dievčat vo vyššom veku, podporova­né zmenou vzhľadu (nárast hmotnos­ti, opuchy, atypické rozloženie telesné­ho tuku, výraznejšie ochlpenie). Režimové opatrenia: rodičia sa musia „obrniť“ trpezlivosťou, rešpektovať ná­ladovosť dieťaťa, ktoré za to v podstate nemôže, rozprávať sa s dieťaťom, vypĺňať čas trávený v domácom prostredí vhod­nou aktivitou, upokojovať dieťa tým, že zmena vzhľadu je dočasná, pri vážnejších problémoch kontaktovať psychológa.

11. Katarakta, glaukóm. Režimové opatrenia: pýtať sa dieťa na poruchy zraku, sledovať vnútroočný tlak v rámci dispenzárnej starostlivosti.

Záver

Dodržiavaním uvedených režimových opatrení môžu rodičia obmedziť nega­tívne pôsobenie kortikoidov na detský organizmus, urýchliť liečebný pro­ces a predchádzať recidívam ochore­nia, ktoré sú pri nefrotickom syndró­me pomerne časté.

Mgr. Slávka Mrosková, Fakulta zdravotníckych odborov, Prešovská univerzita v Prešove

PhDr. Iveta Ondriová, Ph.D., Fakulta zdravotníckych odborov, Prešovská univerzita v Prešove

Mgr. Martina Cenkerová, Fakultná nemocnica J. A. Reimana v Prešove, Klinika pediatrie

Literatúra:

1. Adams B, Harold CE. 1999. Sestra a akutní stavy od A do Z. Praha: Grada 1999. ISBN 80-7169-893-8. 488 s.

2. Geier P. 2001. Nefrotický syndrom. In: Pediatrie pro praxi, 2001, roč. 2, č.3, s. 120–123.

3. Hrodek O, Vavřinec J a kol. 2002. Pediatrie. Praha: Galén 2002. ISBN 80- 7262-178-5. 767 s.

4. Kováčiková E a kol. 1997. Potravinové tabuľky. Ovocie a zelenina. Bratislava: Výskumný ústav potravinársky 1997. ISBN 80-85330-33-4. 208 s.

5. Lennon R, Watson L, Webb NJA. 2010. Nephrotic syndrome in children. In: Paediatric and Child Health. ISSN 1205-7088, 2010, vol. 20, no. 1, p. 3642

6. Nevoral J a kol. 2003. Výživa v dětském věku. Praha: H&H 2003. ISBN 80-86- 022-93-5. 434 s.

7. Novotný R a kol. 2010. Farmakologický manuál záchranára. Prešov: Expres- print 2010. ISBN 978-80-89353-06-4. s. 162–167.

8. Mrosková S, Schlosserová A, Gajdo- šová Ľ. 2009. Komplexný pohľad na problematiku nefrotického syndrómu u detí. In: MOLISA 6. Medicínsko- ošetrovateľské listy Šariša. Prešov: Prešovská univerzita v Prešove, Fakulta zdravotníctva. ISBN 978-80-555-0648- 5, s. 171–174.

9. Šašinka M, Šagát T, Kovács, L a kol. 2007. Pediatria. 2. vydanie. Bratislava: HERBA 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.

10. Šteňová E, Koreň M. 2009. Systémová kortikoterapia – špecifiká liečby glukokortikoidmi. In: Ambulantná terapia. 2009, roč. 7, č. 1, s. 38–42.

11. Tichá Ľ. 2011. Kortikoidy a ich vedľajšie účinky. In: Pediatria pre prax. 2011, roč. 12, č. 2, s. 62.

12. Vojtaššáková A a kol. 1999. Potravinové tabuľky: obilniny a strukoviny. Bratislava: VUP 1999. ISBN 80-85330- 62-8. 268 s.

13. Vojtaššáková A a kol. 2000 a. Potravinové tabuľky: mlieko a vajcia. Bratislava: VUP 2000. ISBN 80-85330-76-8. 188 s.

14. Vojtaššáková A a kol.2000 b. Potravinové tabuľky: tuky, olejniny, oleje a orechy. Bratislava: VUP 2000. ISBN 80-85330-83-0. 203 s.

Recenzovaly:

PhDr. Lada Cetlová, Ph.D., Vysoká škola polytechnická, Jihlava

Mgr. Blažena Litvínová, Stredná odborná škola A. Dubčeka, Vranov nad Topľou

 

• tisk
• předplatit si