Porucha příjmu potravy u pacienta s polymyositidou

Polymyositida je zánětlivé autoimunitní onemocnění, které postihuje především příčně pruhované svalstvo. Patologické změny mohou postihovat i jiné orgány.

Základní charakteristické příznaky – svalová slabost a bolestivost především pletencových svalových skupin. V akutní fázi pacienti často přicházejí na ambulanci a stěžují si na potíže při vstávání ze židle, při chůzi do schodů, vzpažení. Po delším průběhu nemoci se objevují atrofie a kontraktury svalstva. Mezi alarmující příznaky patří porucha polykání s dysfagií, při níž pacienti pociťují váznutí sousta v jícnu, dále je přítomna porucha polykání slin a navracení sousta do úst. Tito pacienti mají z důvodu oslabení laryngeálního svalstva slabý hlas a chrapot.

Porucha polykání

Nejčastěji bývá diagnostikována na základě rentgenového kontrastního vyšetření polykacího aktu, které nám umožňuje získat informace o postupu potravy jícnem a prokazuje aspirace při polykání. Dalším vyšetřením je gastroskopie, díky níž jsme schopni vyloučit erozivní zánětlivé změny či divertikly na sliznici. neméně důležitou roli hraje rovněž ORL vyšetření.

Při ošetřovatelské péči je třeba klást důraz na opatrné krmení pacienta. Během podávání stravy a tekutin vždy musíme pacienta posadit, zajistit vhodnou teplotu (přibližně teplotu těla) a klidné prostředí. Závažná porucha polykání by měla vést k vyloučení perorálního příjmu. Výživu bychom měli podávat cestou parenterální (periferní či centrální žilní vstup) nebo enterální (perkutánní endoskopická gastrostomie – PEG, nazojejunální sonda – NZJ, nazogastrická sonda – NZG).

Kazuistika

V prosinci 2004 byl na revmatologické oddělení Fakultní nemocnice Hradec Králové přijat pro svalovou slabost a poruchu polykání 56letý pacient. Na základě svalové slabosti, pozitivních nálezů z vyšetření (zvýšená kreatinkináza – CK, elektromyografie, svalová biopsie) byla diagnostikována polymyositida. Pacient si stěžoval na poruchu polykání, váznutí sousta, proto byl proveden rentgen polykacího aktu, který tuto poruchu potvrdil.

U nemocného byl vyloučen perorální příjem a zároveň se hledal nový vhodný typ výživy. Pacient dostával stravu formou parenterální výživy, později mu byla zavedena nazojejunální sonda a následně byla v září 2005 zavedena gastrostomie (PEG). U pacienta se postupně zlepšila svalová síla a stav výživy.

Od října 2005 do roku 2007 pacient docházel na oddělení na pravidelné kontroly a podávání imunosupresivní léčby (methotrexát, cyklofosfamid). Ke konci roku 2007 byla nemocnému zjištěna těžká osteoporóza s následnou zlomeninou obratlů. Důsledky lze hledat v dlouhodobé kortikoidní léčbě, svalové inaktivitě při svalovém postižení a porušené výživě. Postupem času u pacienta došlo k těžké deformaci hrudní a bederní páteře. Na základě rehabilitačního konzilia mu byl indikován korzet.

V současné době pacientovi podáváme veškeré tekutiny, léky a stravu do PEG. Míra pacientovy soběstačnosti a pohyblivosti se stále mění na základě progrese svalové slabosti. Dříve chodil o francouzských holích, následně v chodítku a nyní je upoután na lůžko. Základem péče o pacienta je intenzivní fyzioterapie. Nemocný trpí chronickými bolestmi páteře z důvodu osteoporózy. Bolesti jsou monitorovány a tlumeny formou opiátových náplastí. Sociální situace pacienta je velmi obtížná. Dříve pracoval jako strojník, nyní je v plném invalidním důchodu. Bydlí s dcerou, ta ale ukončila mateřskou dovolenou a chtěla by se vrátit do práce. Nemůže otci poskytnout potřebnou 24hodinovou péči. Sociální služby pacient zatím nepřijal.

Shrnutí

U pacienta bylo provedeno rentgenové vyšetření polykacího aktu, které prokázalo závažnou poruchu polykání. Vyloučen byl perorální příjem v důsledku rizika vzniku aspirace a následné bronchopneumonie, která by znemožňovala imunosupresivní léčbu jako základní metodu terapie polymyositidy.

U pacienta byla zavedena gastrostomie (PEG) a zahájena imunosupresivní léčba. Přesto se nemoc nadále vyvíjela v osteoporózu a malnutrici. Nemoc svalů s inaktivitou společně s poruchou výživy a dlouhodobou léčbou glukokortikoidy vede k těžké osteoporóze. Ta je často významným problémem nemocných s polymyositidou. Je třeba pečovat o adekvátní stav výživy.

Prognóza

prognóza polymyositidy s poruchou polykání je závažná. Onemocnění vyžaduje dlouhodobou glukokortikoidní a imunosupresivní léčbu. Často se vyskytují relapsy a nepříznivé komplikace, jako je vznik osteoporózy, infekce imunosuprimovaných. nutností je bránit vývoji malnutrice.

 

Bc. Jana Lábusová, Revmatologické oddělení, II. interní klinika FN HK a LF UK Praha, Hradec Králové

 

Mgr. Eva Valášková, Revmatologické oddělení, II. interní klinika FN HK a LF UK Praha, Hradec Králové

 

MUDr. Tomáš Soukup, Ph.D., II. interní klinika FN HK a LF UK Praha, Hradec Králové

 

• tisk
• předplatit si