Péče o dutinu ústní u pacientů s nemocí motýlích křídel

Nemoc motýlích křídel neboli epidermolysis bullosa congenita (EB) vzbuzuje mnoho otázek. Jak takový pacient vlastně vypadá? Bude schopný návštěvy zubního lékaře a dentální hygienistky, a pokud ano, má to vůbec smysl? Co mohou udělat rodiče pro své dítě a co stomatologický odborník pro rodiče nebo nemocné dítě?

Pacientům s EB nefungují přirozené bariéry v kůži

EB je dědičné vrozené onemocnění postihující kůži a sliznice. Příčinou je chyba v kódování genetické informace, která způsobí, že pacientům vznikají po celém těle spontánně či v reakci na sebemenší tlak puchýře. Rány jsou bolestivé a špatně se hojí. Kůže pacientů tak naprosto selhává ve vytvoření ochranné ba­riéry vůči vnějšímu prostředí. Organismus pacientů je tak permanentně oslaben hojením lézí, které se často infikují.

EB se vyskytuje ve čtyřech základních formách, které se již po celý život nemění. Rozlišujeme formu simplexní, junkční, dominantně či recesivně dystrofickou a syndrom Kindlerové. Každý typ má dalších 30 podtypů. Klinické projevy jsou tím pádem velice různorodé.

Péče o takového pacienta představuje zátěž pro celou rodinu po psychické, fyzické i finanční stránce. „Motýlím rodinám“ pomáhá občanské sdružení Debra ČR, které se zaměřuje na charitativní a osvětové akce a sbírky. Po stránce lékařské je to EB centrum při FN Brno, které jako jediné v ČR umožnuje kompletní genetické poradenství, diagnostiku a symptomatickou léčbu EB. Symptomatická je proto, že navzdory obrovskému pokroku v diagnostice EB není možné pacienty trvale vyléčit.

 

Péče o dutinu ústní je u EB základem prevence bolestivých stavů

Zajímá nás především postižení sliznic a kůže v orofaciální oblasti. Kůže a sliznice jsou křehké, snadno dojde k podráždění a vzniku erozí. Mezi nejčastější projevy EB v dutině ústní patří ankyloglosie, obliterace retního vestibula, atrofie papil jazyka a mikrostomie. Výjimkou nejsou ani ortodontické anomálie související s celkovou růstovou retardací, která má nejčastěji za následek zmenšený zubní oblouk a rozvoj stěsnání. Během prohlídky v zubní ordinaci je důležité myslet také na zvýšené riziko vzniku spinocelulárního karcinomu v souvislosti s chronickým jizvením.

Vzhledem k výše uvedeným potížím se pacient potýká s bolestivými stavy, takže se velmi často uchýlí ke kašovité stravě. Zubní kaz vzniká působením sacharidů a bakterií na vnímavý povrch zubu za časovou jednotku. Kašovitá strava často obsahuje vysoký obsah sacharidů, který má nahradit deficit základních nutrientů. Rizikové je i popíjení nejrůznějších ovocných šťáv a slazených nápojů, opět ve snaze zlepšit výživové poměry. U nemocných EB je rozvoj kazu navíc výrazně akcelerován ztíženými podmínkami, které brání efektivnímu provádění domácí ústní hygieny.

Dentální hygiena je u pacientů možná, a co víc, má smysl

Informovanost pacientů s EB o dentální hygieně a nabídce produktů je obecně nízká. Platí, že pomůcky musejí být vybírány individuálně tak, aby zohledňovaly pacientův stav a schopnost provádět hygienu. Ideál­ní je vyzkoušet jejich používání přímo v ústech, protože pouze správně edukovaný a motivovaný pacient dokáže provádět orální péči efektivně. Dentální hygienistka je důležitým článkem v prevenci zubního kazu. Pacienty a jejich rodiče či ošetřovatele edukuje o úzkém vztahu zubního kazu a výživy, dává jim informace o trhu s pomůckami a sleduje změny v dutině ústní.

Vzhledem k finančnímu zatížení rodin je prevence účinným způsobem, jak vynaložit menší částky na zubní péči. Je nutné zdůraznit, že právě včasná návštěva zubní ordinace pomůže předejít mnohem bolestivějším stavům, než je preventivní prohlídka, ošetření zubního kazu či návštěva dentální hygienistky.

V zubní ordinaci je nutné dodržovat několik zásad

Pro pacienta s EB může být už samotná návštěva ordinace zubního lékaře či dentální hygienistky psychicky a fyzicky náročná. Pro bezproblémový průběh ošetření je třeba dodržovat několik zásad. Neopatrná manipulace s nástroji u pa­cientů se simplexní formou EB může vést ke vzniku oděrek na sliznicích. Ve většině případů však není třeba průběh ošetření příliš modifikovat oproti ošetření zdravých jedinců.

Junkční forma EB je charakteristická ulceracemi na sliznicích. Velký důraz je kladen na prevenci a časté návštěvy stomatologa z důvodu častých hypoplazií skloviny, které vedou ke zvýšenému výskytu zubního kazu a atrici.

Zvlášť citlivý přístup je třeba zvolit u dominantně dystrofické formy EB. Rty musejí být po celou dobu ošetření potřeny vazelínou, aby nedošlo k přilnutí a oddělení vrstvy mukózy. Jakékoli předměty, které jsou v přímém kontaktu se sliznicemi dutiny ústní, je nutné izolovat vlhčeným mulovým čtvercem či tamponem. Vzduchová pistole by měla být použitá tak, aby nedošlo ke vzniku puchýřů naplněných vzduchem. V případě vzniku takových puchýřů je třeba je na konci ošetření punktovat sterilní jehlou. Existují však i jedinci s ortodontickými aparáty a protetickými pracemi, kteří neudávají obtíže.

Recesivně dědičná dystrofická forma EB vyžaduje v zubní ordinaci nejvyšší možný šetrný přístup. Bez ohledu na věk pacienta je vhodné používat malé dětské nástroje. Retraktory pro odtažení tváří musejí být měkké a tvárné. Při palpaci není třeba vyvíjet přílišný tlak a je důležité vyvarovat se klouzavých pohybů po měkkých zubních tkáních, které by vedly k oddělení vrstvy sliznice. Vatové tampony pro sušení je dobré před použitím potřít vazelínou a před odstraněním z dutiny ústní navlhčit pro eliminaci adheze. Na konci každé návštěvy kontrolujeme, zda se v ústech nenacházejí zbytky použitého materiálu. Přebytky odstraníme i z těžko dostupných míst, neboť je pacient není schopen sám odstranit.

Závěsný aparát zubů lze ošetřit u všech pacientů, u nemocných s recesivní dystrofickou formou EB počítáme se zvýšeným krvácením. Ruku s nástroji fixujeme na sousedních zubech, nikdy ne na kůži.

Vyšetření předchází důkladné zjištění anamnézy

Při první návštěvě předchází klinickému vyšetření vyplnění anamnestického dotazníku sestávajícího z otázek na osobní, farmakologickou a alergologickou anamnézu, navíc rozšířeného o otázky týkající se výživy, typu onemocnění a stomatologické anamnézy. Následuje extraorální vyšetření a vyšetření intraorální, sestávající z prohlídky měkkých i tvrdých tkání a zápisu do zubního kříže.

Následně se provede vizualizace plaku roztokem a odečet indexu QH. Výsledek obarvení plaku je dokumentován. Při pořizování fotodokumentace mohou být použity rozvěrače čelistí i intraorální zrdcadla, je nutné přihlížet k povaze onemocnění.

Dalším krokem v ošetření je motivace a instruktáž dle zjištěných problémů a potíží. Nejprve na modelu a pak v ústech pacienta. Nutný je individuální výběr vhodných pomůcek. Návštěva končí odstraněním větších depozit, přeleštěním zubů a fluoridací. Nesnažíme se vyřešit všechny problémy. Je důležité navázat důvěru a dobrou spolupráci dítěte i rodičů.

Další návštěvy prohlubují důvěru pacienta

Při další návštěvě provádíme kontrolu dutiny ústní, dásní i zubů. Následně obarvení plaku, zhotovení indexu QH a dle zjištěných nedostatků a hodnot nácvik a úpravu techniky čištění. Pacientům dle potřeby provedeme výkony jako odstranění zubního kamene ručními nástroji a ultrazvukem, depuraci či fluoridaci.

Svou roli hrají obavy pacientů ze sebepoškození a bolesti při manipulaci se zubním kartáčkem a dalšími pomůckami ústní hygieny. Nácvik čištění přímo v ústech pacienta přizpůsobený jeho individuálním potřebám je v prevenci klíčový. Pomůcky vybrané na míru každému pacientovi a pravidelné návštěvy pomohou zlepšit orální zdraví pa­cientů s EB a snížit jejich strach z návštěvy zubní ordinace. 

Literatura

1. BUČKOVÁ, H., BUČEK, J. Epidermolysis bullosa congenita. Brno: Institut pro další vzdělávání pracovníků ve zdravotnictví, 2000. ISBN 80-7013-321-X.
2. HALBRŠTÁTOVÁ, M. Výživa pacientů s epidermolysis bullosa. Debra ČR. Plzeň: Grafické studio Bílý slon s.r.o., 2008.
3. OLIVEIRA, T. M., et al. Clinical Management for Epidermolysis Bullosa Dystrophica. J Appl Oral Sci, 2008, Jan–Feb, 16(1): 81–5.
4. KRÄMER, S. M., et al. Oral Health Care for Patients with Epidermolysis Bullosa – Best Clinical Practice Guidelines. International Journal of Paediatric Dentistry [on-line]. [cit. 02.01.2018]. ISSN 09607439. Dostupné z: http://doi.wiley.com/10.1111/j.1365263X.2012.01247.x.
5. WRIGHT, J. T. Oral Manifesta­tions in the Epidermolysis Bullosa Spectrum. Dermatologic clinics 28.1(2010): 159–164. PMC. Web. 7 Jan. 2018.
6. DAĞ, C., BEZGIN, T., ÖZALP, N. Dental Management of Patients with Epidermolysis Bullosa. Oral Health and Dental Management, 2014, roč. 88, č. 3.

 

Mgr. Petra Křížová, DiS.
odborná asistentka Stomatologické kliniky 3. LF UK a FN KV v Praze

 

 

• tisk
• předplatit si